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Sclérodermie systémique

Rubrique réalisée par le Pr Eric Hachulla (Service de Médecine Interne, CHRU Lille)
Assisté de : Pr Ernst, Pr M Rémy-Jardin, Dr Yannick Allanore & Dr Daniela Opris (St Maria Hopital, Carol Davila Universite de Medicine, RCRD Bucharest, Romania), Pr Pierre-Yves Hatron et le Dr David Launay (Service de Médecine Interne, CHRU LILLE)

Divers

Calcinose sous-cutanée ulcérée du gros orteil chez une patiente atteinte de sclérodermie systémique cutanée limitée
Calcinose sous-cutanée ulcérée du gros orteil chez une patiente atteinte de sclérodermie systémique cutanée limitée : 3 mois plus tard, aspect cicatrisé après nettoyage chirurgical
Aspect capillaroscopique d’une patiente suivie pour sclérodermie systémique cutanée limitée au grossissement x 20 : multiples microanévrismes, quelques plages avasculaires, quelques hémorragies
Aspect capillaroscopique chez la même patiente suivie pour sclérodermie systémique cutanée limitée au grossissement x 200 : diminution du nombre de capillaires avec plusieurs microanévrismes
Aspect capillaroscopique d’une patiente suivie pour sclérodermie systémique cutanée limitée depuis une vingtaine d’années au grossissement x 100. Diminution du nombre des capillaires avec multiples ramifications capillaires
Ulcérations ischémiques de la pulpe du 4ème doigt évoluant depuis 3 semaines chez une patiente atteinte de sclérodermie systémique cutanée limitée avec maladie ulcéreuse sévère : aspect initial
Ulcérations ischémiques de la pulpe du 4ème doigt évoluant depuis 3 semaines chez une patiente atteinte de sclérodermie systémique cutanée limitée avec maladie ulcéreuse sévère : évolution à 1 mois sous traitement local et vasodilatateur par voie orale. Parfaite évolution clinique avec cicatrisation complète de l’ulcération
Ulcérations ischémiques de la pulpe du 4ème doigt évoluant depuis 3 semaines chez une patiente atteinte de sclérodermie systémique cutanée limitée avec maladie ulcéreuse sévère : évolution à 2 mois sous traitement local et vasodilatateur par voie orale. Parfaite évolution clinique avec cicatrisation complète de l’ulcération
Ulcérations ischémiques de la pulpe du 4ème doigt évoluant depuis 3 semaines chez une patiente atteinte de sclérodermie systémique cutanée limitée avec maladie ulcéreuse sévère : évolution à 3 mois sous traitement local et vasodilatateur par voie orale. Parfaite évolution clinique avec cicatrisation complète de l’ulcération
Hémorragie en flammèche sous-unguéale chez un patient atteint de sclérodermie systémique cutanée diffuse reflet de l’ischémie digitale
Nécrose péri-unguéale chez une patiente atteinte de sclérodermie systémique cutanée diffuse évoluant depuis moins de 1 an
Hémorragies en flammèche des ongles chez un patient atteint de sclérodermie systémique
Phénomène de Raynaud en phase cyanotique
Infiltration cutanée sévère de l'avant-bras chez un patient atteint de sclérodermie systémique diffuse
Sclérodactylie chez un patient atteint de sclérodermie systémique diffuse
Ulcère digital sur calcifications
Radiographie de thorax d'un patient atteint d'hypertension artérielle pulmonaire : notez l'élargissement de la silhouette cardiaque et l'aspect dilaté des artères pulmonaires.
Fibrose pulmonaire interstitielle diffuse chez un patient atteint de sclérodermie systémique diffuse.
Aspect boudiné des doigts chez une patiente ayant une sclérodermie systémique limitée
Calcinose massive des pouces bilatérale
[ voir aussi Img 2 ]
Ténosynovites des tendons extenseurs avec arthrite radio-cubitale distale, rupture des extenseurs IV et V au cours d’une forme cutanée diffuse précoce
[ voir aussi Img 2 ]
Atteinte érosive sévère des mains au cours d’une forme cutanée diffuse
Calcinose massive des pouces bilatérale
[ voir aussi Img 1 ]
Sclérodactylie chez un patient atteint de sclérodermie systémique : notez le défaut d'extension des interphalangiennes proximales et distales.
Télangiectasies de la paume de la main chez un patient atteint de CREST syndrome
Radiographie de main chez un patient atteint de CREST syndrome : notez les calcifications sou cutanées
Sclérodermie aiguë oedémateuse
Ténosynovites des tendons extenseurs avec arthrite radio-cubitale distale, rupture des extenseurs IV et V au cours d’une forme cutanée diffuse précoce
[ voir aussi Img 1 ]
Infiltration cutanée proximale du tronc chez un patient atteint de sclérodermie systémique
Acro-ostéolyse des phalangettes II et IV à droite et II à gauche, associée à une calcinose (pouce droit)
Nodule pulmonaire malin au sein d’une fibrose découvert au scanner (A) et fixant au PET-scan (B)
[ voir aussi Img 1 ]
Calcification sous-cutanée avec ulcères digitaux
Aspect du doigt après évacuation chirurgicale des calcifications, évolution cutanée favorable
Maladie veino-occlusive chez une patiente ayant une HTAP sur sclérodermie systémique ; aspect scanographique
Aspect fin des lèvre et limitation d'ouverture de la bouche chez une femme atteinte de sclérodermie systémique diffuse
Complications digitales ischémiques au cours de la sclérodermie :
- multiples ulcérations digitales
Nodule pulmonaire malin au sein d’une fibrose découvert au scanner (A) et fixant au PET-scan (B)
[ voir aussi Img 2 ]
Ulcère de jambe chez une femme atteinte de sclérodermie limitée
Aspect d'oesophage en chaussette par hypomotilité oesophagienne chez un patient atteint de CREST syndrome
Oesophagite ulcérée
Fibrose pulmonaire des bases chez un patient atteint de CREST syndrome
Estomac pastèque ou ectasies vasculaires antrales (A) découvert devant une anémie chronique, traitement par laser Argon (B)
[ voir aussi Img 1 ]
Phénomène de Raynaud en phase syncopale
Estomac pastèque ou ectasies vasculaires antrales (A) découvert devant une anémie chronique, traitement par laser Argon (B)
[ voir aussi Img 2 ]
Sclérodactylie chez un patient atteint de sclérodermie systémique limitée
Complications digitales ischémiques au cours de la sclérodermie :
- nécrose digitale distale
Calcinose massive des hanches bilatérale chez une femme diagnostiquée du syndrome CREST
Sclérodermie systémique sans atteinte cutanée : le patient a un aspect typique associant phénomène de Raynaud, anomalie spécifique en capillaroscopie et anticorps anticentromères.
10 ans d’évolution d’une pneumopathie infiltrante chez une patiente atteinte de sclérodermiesystémique cutanée limitée (ici en 1998, image suivante en 2008)
10 ans d’évolution d’une pneumopathie infiltrante chez une patiente atteinte de sclérodermiesystémique cutanée limitée (image précédente en 1998, ici en 2008)
Radiographie de thorax en 2008 de la même patiente atteinte de pneumopathie infiltante diffuse sévère
Alors que des aspects kystiques peuvent se voir dans les fibroses pulmonaires de la sclérodermie, les aspects en nids d’abeilles conséquences de la rupture progressive des alvéoles est caractéristique de l’évolution de la fibrose intertitielle
Le syndrome d’Erasmus correspond à l’association sclérodermie systémique et exposition à la silice avec ou sans silicose: ici association sclérodermie et silicose (ici: Thorax standard; image suivante: scanner thoracique)
Le syndrome d’Erasmus correspond à l’association sclérodermie systémique et exposition à la silice avec ou sans silicose: ici association sclérodermie et silicose (image précédente: Thorax standard; ici: scanner thoracique)
Amputation de la dernière phalange du 2ème doigt de la main droite chez un patient souffrant de sclérodermie systémique diffuse avec antécédents d’ulcères digitaux multiples