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Syndrome de Gougerot-Sjögren

Rubrique réalisée par le Pr Jean Sibilia (Service de Rhumatologie, CHU Strasbourg) et par le : Pr Xavier Mariette (Service de Rhumatologie, Hôpital Bicêtre - Paris)
Assisté de : Pr Eric Hachulla, Pr Martine Rémy-Jardin (Service de Radiologie thoracique, CHR de Lille)

Divers

Surveillance du rythme cardiaque foetal chez une patiente atteinte de syndrome de Sjögren primitif avec anticorps anti-SSA. Rythme cardiaque foetal normal à 22 semaines d’aménorrhée (figure A) avec une fréquence cardiaque à 149 battements/mn. Survenue brutale 10 jours plus tard d’un bloc auriculo-ventriculaire complet avec fréquence cardiaque spontanée à 66 battements/mn (figure B)
Aspect multikystique de la glande parotide vu en IRM chez un patient avec parotidomégalie
Amylose AL d’allure nodulaire diffus chez un patient atteint de syndrome de Sjögren primitif (cette image), parfois isolés ou associé à des lésions kystiques de taille variable (image suivante); une complication exceptionnelle.
Amylose AL d’allure nodulaire diffus chez un patient atteint de syndrome de Sjögren primitif (image précédente), parfois isolés ou associé à des lésions kystiques de taille variable (cette image); une complication exceptionnelle.
Tubulopathie interstitielle : infiltrat lymphoplasmocytaire et fibrose interstitielle avec des atteintes tubulaires.
L'atteinte interstitielle est la plus fréquente des atteintes rénales du SGS. Elle se traduit par une acidose tubulaire distale (type 1) ou proximale (type 2) ou plus rarement par un syndrome de Fanconi. Ces atteintes sont observées dans 1 à 20% des SGS.
Hépatopathie chronique de type hépatite chronique active (HCA) : infiltrat inflammatoire lymphocytaire périportal et lésions nécrotiques.
Un syndrome sec est observé dans 40% des HCA.
Tubulopathie interstitielle : infiltrat lymphoplasmocytaire et fibrose interstitielle avec des atteintes tubulaires.
Fracture du sacrum liée à une ostéomalacie chez une patiente ayant un syndrome de Gougerot-Sjögren
Hépatopathie chronique de type hépatite chronique active (HCA) : infiltrat inflammatoire lymphocytaire périportal et lésions nécrotiques.
Un syndrome sec est observé dans 40% des HCA.
vascularite cutanée sur cryoglobulinémie
Atteinte neurologique centrale : IRM (séquence T2).
Ces lésions démyélinisantes multifocales de la substance blanche sont comparables aux lésions de la sclérose en plaques. Les atteintes neurologiques centrales du SGS sont multiformes et leur nature et leur fréquence sont controversées.
Evolution lupique d’une patiente ayant une histoire de syndrome de Sjögren primitif
Syndrome sec buccal (xérostomie) : langue " rôtie " avec une atrophie papillaire et quelques fissurations de la surface linguale.
Histologie des glandes salivaires : infiltrat lymphocytaire de grade IV de Chisholm et Mason.
La biopsie salivaire est étudiée selon la classification de Chisholm et Mason modifiée par Greenspan. Un score en grades a été établi :
- grade 0 : pas d'infiltrat
- grade 1 : infiltrat minime
- grade 3 : infiltrat significatif avec 1 amas de plus de 50 lymphocytes pour 4 mm² de glande.
- Grade 4 : infiltrat significatif avec >1 amas de plus de 50 lymphocytes pour 4 mm² de glande.
Histologie des glandes salivaires (biopsie des glandes salivaires accessoires)
Infiltrat lymphocytaire nodulaire en amas (>50 cellules) - type grade IV de Chisholm et Mason.
Chisholm et Mason (1968) ont mis au point un score semi-quantitatif d'évaluation de l'inflammation chronique lymphocytaire des glandes salivaires. Ils ont observé que la présence de plus d'un amas (>50 cellules) lymphocytaire par surface de 4 mm² de glande était caractéristique du SGS. La présence de ces agrégats touche toute la glande, mais avec une certaine hétérogénéité topographique. Certains de ces agrégats peuvent se présenter comme un centre germinal lymphoïde.
Sialo-IRM des parotides (séquence fast spin-echo TE 1 000) (coupe axiale) : les canaux intra et extra-glandulaires et les cavités glandulaires peuvent être explorés. La sialo-IRM permet d'observer des irrégularités et une réduction de calibre des canaux et de différentes dilatations canaliculaires de taille variable.
Hépatopathie chronique de type cirrhose biliaire primitive (CBP) : infiltrat inflammatoire lymphocytaire portal associé à des altérations des canaux biliaires.
Un syndrome sec est observé dans 70% des CBP. Des anticorps anti-mitochondries sont identifiés plus souvent dans SGS (dans 5 à 15 % des cas) que dans les autres connectivites.
A-B : IRM des parotides (coupes axiales) (A ; séquence T1 ; B : séquence T2) : hypertrophie inhomogène nodulaire de la glande avec une dilatation des canalicules (noire en A, blanche en B).
Atteinte pulmonaire interstitielle lymphoïde : aspect scanographique.
Le SGS est une des causes principales de pneumopathie lymphoïde interstitielle . Cette atteinte est rarement symptomatique. En cas de lésions nodulaires et/ou d'adénopathies médiastinales ou hilaires, il faut évoquer un lymphome.
Scintigraphie salivaire au pertechnetate de sodium 99 Tc
Sialographie de la parotide
Avec un produit de contraste hydrosoluble , près de 60% à 80% des SGS ont une sialographie pathologique caractérisée par une dilatation pathologique des canalicules, mais le sialogramme peut être normal chez 20% des patients. La sialographie est un examen peu sensible qui n'est pas corrélé à l'atteinte histologique. Une atteinte canaliculaire peut être observée chez 15 à 20% des sujets sains.
Histologie des glandes salivaires : expression de P53 par les cellules épithéliales canaliculaires et glandulaires (acinus).
Hypertrophie des glandes parotides : parotidomégalie homogène.
IRM des parotides (coupes frontales) (séquence T2) : hypertrophie inhomogène nodulaire de la glande avec une dilatation des canalicules.
Myélite étagée chez une patiente atteinte d'un syndrome de Gougerot-Sjögren; aspect IRM
Purpura vasculaire hyperglobulinémique (de Waldenström) touchant surtout les membres inférieurs.
Ces lésions, parfois asymptomatiques, sont l'expression d'une vascularite cutanée souvent associée à une hypergammaglobulinémie et/ou une cryoglobulinémie. Ce sont des vaisseaux de petit calibre qui sont touchés le plus souvent, mais des atteintes des vaisseaux de moyen calibre (surtout musculaire) et de gros calibre sont rares.
Deux aspects histopathologiques dominants ont été décrits :
1) Les formes neutrophiliques (vascularite leucocytoclasique) qui sont les plus fréquentes et qui reflètent plutôt une agression vasculaire aiguë.
2) Les formes mononucléaires considérées comme des formes chroniques et/ou en cours de guérison.
Ces deux types de lésions sont possibles chez les mêmes individus. En revanche, les formes sévères de vascularite nécrosante sont très rares dans le SGS.
Localisation lacrymale d'un lymphome révélateur d'un syndrome de Gougerot-Sjögren
Purpura vasculaire hyperglobulinémique (de Waldenström) touchant surtout les membres inférieurs
Ces lésions, parfois asymptomatiques, sont l'expression d'une vascularite cutanée souvent associée à une hypergammaglobulinémie et/ou une cryoglobulinémie. Ce sont des vaisseaux de petit calibre qui sont touchés le plus souvent, mais des atteintes des vaisseaux de moyen calibre (surtout musculaire) et de gros calibre sont rares. Deux aspects histopathologiques dominants ont été décrits :
1) Les formes neutrophiliques (vascularite leucocytoclasique) qui sont les plus fréquentes et qui reflètent plutôt une agression vasculaire aiguë.
2) Les formes mononucléaires considérées comme des formes chroniques et/ou en cours de guérison.
Ces deux types de lésions sont possibles chez les mêmes individus. En revanche, les formes sévères de vascularite nécrosante sont très rares dans le SGS.
Purpura vasculaire hyperglobulinémique (de Waldenström) touchant surtout les membres inférieurs
Ces lésions, parfois asymptomatiques, sont l'expression d'une vascularite cutanée souvent associée à une hypergammaglobulinémie et/ou une cryoglobulinémie. Ce sont des vaisseaux de petit calibre qui sont touchés le plus souvent, mais des atteintes des vaisseaux de moyen calibre (surtout musculaire) et de gros calibre sont rares. Deux aspects histopathologiques dominants ont été décrits :
1) Les formes neutrophiliques (vascularite leucocytoclasique) qui sont les plus fréquentes et qui reflètent plutôt une agression vasculaire aiguë.
2) Les formes mononucléaires considérées comme des formes chroniques et/ou en cours de guérison.
Ces deux types de lésions sont possibles chez les mêmes individus. En revanche, les formes sévères de vascularite nécrosante sont très rares dans le SGS.
Le test au rose Bengale : kératoconjonctivite sèche :
Le rose Bengale est un colorant vital (aniline) qui se fixe sur les zones dévitalisées de l'épithélium cornéen et conjonctival. Ainsi, il permet de révéler les zones lésées par la sécheresse.
Le test de Schirmer : syndrome sec oculaire (xérophtalmie)
Une bandelette de buvard est placée dans le cul-de-sac lacrymal inférieur. Après 5 minutes, la longueur de la bandelette humidifiée est mesurée
Le test est considéré comme pathologique si la zone humidifiée par les larmes (sans anesthésie) est inférieure à 5 mm (après 5 minutes).
Masse amyloïde et fibrose interstitielle chez une patiente atteinte de syndrome de Sjögren primitif
Hypertrophie des glandes parotides : parotidomégalie.
L'importance de l'hypertrophie pourrait justifier la recherche d'un lymphome de la parotide.
Atteinte neurologique centrale : IRM (séquence T2).
Ces lésions de vasculopathie sont liées à une cryoglobulinémie. Les atteintes neurologiques centrales du SGS sont multiformes et leurs nature et fréquence sont controversées.
Lésions érythémateuses annulaires.
Ces lésions évoquent cliniquement un lupus cutané subaigu annulaire, mais histologiquement elles sont très différentes, simplement caractérisées par une dermite lymphocytaire sans image évoquant un lupus. Elles sont presque toujours associées à des anti-Ro/SS-A et ont été décrits initialement chez des sujets asiatiques.
A-B : IRM des parotides (coupes axiales) (A ; séquence T1 ; B : séquence T2) : hypertrophie inhomogène nodulaire de la glande avec une dilatation des canalicules (noire en A, blanche en B).
Atteinte neurologique centrale : IRM (séquence T2)
Ces lésions démyélinisantes de la substance blanche de la région pariéto-occipitale sont comparables aux lésions de la sclérose en plaques. Les atteintes neurologiques centrales du SGS sont multiformes et leur nature et leur fréquence sont controversées.
Atteinte pulmonaire interstitielle lymphoïde : aspect scanographique.
Le SGS est une des causes principales de pneumopathie lymphoïde interstitielle . Cette atteinte est rarement symptomatique. En cas de lésions nodulaires et/ou d'adénopathies médiastinales ou hilaires, il faut évoquer un lymphome.
Atteinte pulmonaire interstitielle fibrosante : aspect scanographique.
La fibrose pulmonaire est rare au cours du SGS, mais elle peut être sévère, entraînant une atteinte respiratoire chronique.
Atteinte pulmonaire interstitielle fibrosante : aspect scanographique.
La fibrose pulmonaire est rare au cours du SGS, mais elle peut être sévère, entraînant une atteinte respiratoire chronique.
Lésions érythémateuses annulaires.
Ces lésions évoquent cliniquement un lupus cutané subaigu annulaire, mais histologiquement elles sont très différentes, simplement caractérisées par une dermite lymphocytaire sans image évoquant un lupus. Elles sont presque toujours associées à des anti-Ro/SS-A et ont été décrits initialement chez des sujets asiatiques.