La Base d'Images du CRI

Maladie de Gaucher

Rubrique réalisée par le Dr Rose-Marie Javier (Service de Rhumatologie, Hôpital de Hautepierre, Strasbourg) et le Pr Thao Pham (Marseille), avec remerciements au Dr Maloum (Service h'Hémato Biologie, GHPS Paris)

Divers

Histiocytes à cytoplasme faiblement basophile, grisâtre, contenant de nombreuses stries incolores, curvilignes enchevêtrées, donnant à la cellule un aspect de bulbe d’oignon.
Histiocytes à cytoplasme faiblement basophile, grisâtre, contenant de nombreuses stries incolores, curvilignes enchevêtrées, donnant à la cellule un aspect de bulbe d’oignon.
IRM du rachis dorsolombaire en séquence pondérée en T1 (coupe sagittale) : Fracture en galette de L1. Anomalies diffuses de signal de la spongieuse de l’ensemble des corps vertébraux avec disparition du signal graisseux normal et aspect d’envahissement par un processus tissulaire.
Radiographie standard de l’extrémité distale du fémur gauche de face: aspect en flacon d’Erlenmeyer et condensation hétérogène en volutes de fumée.
Imagerie par Résonance Magnétique (IRM), coupe coronale des fémurs en pondération T1 : anomalies de signal du tiers distal des deux diaphyses fémorales d’aspect serpigineux compatibles avec des infarctus osseux. Aspect en flacon d’Erlenmeyer.
Imagerie par Résonance Magnétique (IRM) de la hanche gauche en séquence pondérée en T1 (coupe frontale) : ostéonécrose de la région polaire supérieure. Infiltration diffuse hétérogène du spongieux cotyloïdien, du col fémoral et de la partie haute de la diaphyse.
Coupes scannographiques passant par la tête fémorale (image précédente) et le col fémoral (cette image) gauches : dans la région polaire antérieure, zone de déminéralisation focale bien limitée en arrière traduisant une ostéonécrose aseptique avec image de fissure osseuse sous-corticale antérieure. Le reste de la tête fémorale et le col comportent de vastes zones d’ostéocondensation en rapport avec la maladie de Gaucher (source d’artéfacts lors des mesures de densité minérale osseuse).
Coupes scannographiques passant par la tête fémorale (cette image) et le col fémoral (image suivante) gauches : dans la région polaire antérieure, zone de déminéralisation focale bien limitée en arrière traduisant une ostéonécrose aseptique avec image de fissure osseuse sous-corticale antérieure. Le reste de la tête fémorale et le col comportent de vastes zones d’ostéocondensation en rapport avec la maladie de Gaucher (source d’artéfacts lors des mesures de densité minérale osseuse).