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Maladie d’Erdheim-Chester

Rubrique réalisée par le Pr Eric Hachulla (Service de Médecine Interne, CHRU Lille)
Assisté de : Pr Laurent Lemaitre (Service de Radiologie, Hôpital Claude Huriez, Lille) & Dr Julien Haroche (La Pitié Salpétrière)

Divers

Infiltration histiocytaire comportant des cellules spumeuses associées à une fibrose (Hémalun-éosine-safran).
Scanner abdominale (coupe axiale). Infiltration symétrique de la graisse périrénale et des fascias périrénaux réalisant un aspect de "rein chevelu". Sondes JJ visibles. L'origine de l'artère mésentérique supérieure est engainée dans la fibrose. Aspect de "coated aorta".
Aspect de « Reins chevelus » sur le scanner abdominal d’un patient atteint de maladie de Erdheim-Chester
Scintigraphie au Tc-99m MDP montrant une fixation caractéristique bilatérale et symétrique des métaphyses et diaphyses des tibias et fémurs chez un patient atteint de maladie de Erdheim-Chester (vue antérieure)
Scanner thoracique : aspect enveloppé de l’aorte par fibrose périaortique, aspect typique de la maladie d’Erdheim-Chester
Fixations bilatérales et symétriques des diaphyses et métaphyses des os longs des membres inférieurs ; aspect scintigraphique typique de la maladie d’Erdheim-Chester
Fibrose périaortique et périrénale chez un patient atteint de la maladie d’Erdheim-Chester
Hyperfixation scintigraphique diaphysaire des membres inférieurs ; aspect caractéristique
Hypertrophie de la paroi carotidienne ; aspect échographie typique des complications vasculaires de la maladie d’Erdheim-Chester
Lésions de type xanthelasma chez un patient atteint de la maladie d’Erdheim-Chester