La Base d'Images du CRI

Dermatoses neutrophiliques

Rubrique réalisée par le Professeur E. DELAPORTE (CHRU LILLE)

Divers

Syndrome de Sweet Décrit par RD Sweet en 1964 comme "dermatose neutrophilique aiguë fébrile", ce syndrome se caractérise cliniquement par l'apparition brutale de papules et plaques érythémateuses et douloureuses des membres, du visage et du cou. Les lésions sont bien limitées et d'évolution centrifuge. Des vésicules ou des pustules peuvent être observées sur les plaques. Il concerne préférentiellement les femmes et peut survenir à tout âge avec un pic de fréquence entre 50 et 70 ans. La plupart des cas sont post-infectieux mais ce syndrome peut aussi être associé à des cancers, en particulier d'origine hématologique, des maladies auto-immunes et certains médicaments.
Syndrome de Sweet L'image histologique caractéristique est celle d'une infiltration massive du derme superficiel et moyen par des neutrophiles normaux, avec leucocytoclasie mais sans signe de vasculite. Un œdème d'intensité variable est associé, pouvant parfois être à l'origine d'une bulle sous-épidermique comme c'est le cas ici (HES X 100).
Pyoderma gangrenosum (PG) ulcéré Quatre formes cliniques de PG ont été décrites : ulcéré, pustuleux, bulleux et végétant. La forme la plus typique et la plus fréquente est la forme ulcérée, illustrée ici au stade débutant. La lésion initiale est une pustule hémorragique entourée d'un halo inflammatoire qui s'étend rapidement pour donner une ulcération nécrotique douloureuse à bordure sous-minée. Toutes les localisations sont possibles mais le PG ulcéré s'observe préférentiellement sur les membres inférieurs.
Pyoderma gangrenosum (PG) ulcéré Cette image montre une lésion évoluée à type d'ulcération nécrotique rapidement extensive de la jambe dont la bordure est bien définie et sous-minée. Globalement, environ 50 % des PG sont associés à une maladie systémique, chaque forme clinique ayant des associations préférentielles. Les arthrites, les maladies inflammatoires chroniques de l'intestin (MICI) et les gammapathies monoclonales sont observées avec le PG ulcéré ; le PG pustuleux est essentiellement rencontré chez les malades avec une MICI évolutive ; le PG bulleux est fréquemment associé aux maladies myéloprolifératives ; aucune affection n'est classiquement associée au PG végétant.
Pustulose sous cornée ou maladie de Sneddon-Wilkinson Il s'agit d'une éruption pustuleuse rare, chronique et récidivante, caractérisée par des pustules superficielles et stériles, survenant sur une base érythémateuse et principalement localisées sur le tronc et dans les grands plis. Par coalescence, les pustules peuvent parfois former des placards circinés ou polycycliques. Comme pour les autres dermatoses neutrophiliques, cette affection a fréquemment été décrite en association avec des maladies systémiques comme les maladies myéloprolifératives, les maladies inflammatoires chroniques de l'intestin et la polyarthrite rhumatoïde.
Pustulose sous-cornée de Sneddon-Wilkinson. Pustule strictement sous-cornée et uniloculaire remplie de neutrophiles, sans acantholyse. Le derme superficiel est le siège d'un infiltrat périvasculaire composé essentiellement de neutrophiles avec quelques éosinophiles et cellules mononuclées (HES X 250).